Mucus and inflammation in the HEMT Era: Persistent barriers to complete airway normalization in cystic fibrosis - PubMed
2 months ago
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- 囊性纤维化（CF）是一种上皮细胞离子转运障碍，导致气道脱水及黏液浓缩。
- CFTR蛋白功能障碍及微环境因素（如缺氧和IL-1信号传导）共同促使黏液过度浓缩和炎症发生。
- 高效CFTR调节剂（如依来卡托/替扎卡托/伊伐卡托三联疗法）可改善气道水合作用与黏液纤毛清除功能，但无法使气道完全恢复正常。
- 即使CFTR功能得到修复，残留的黏液流变学异常、炎症及感染仍持续存在。
- 荧光漂白恢复技术（FRAP）和微丝流变学等先进方法有助于通过患者来源培养模型研究黏液黏度与运输特性。
- 提出综合治疗方案：将CFTR功能校正与黏液靶向治疗、抗炎策略相结合。