Management of pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis: from classical treatments to new horizons - PubMed
4 days ago
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- 肺动脉高压（PAH）是一种以肺血管进行性增厚和闭塞为特征的严重疾病，会导致血管阻力增加、肺动脉压力升高和右心衰竭。
- 在西方国家，系统性硬化症（SSc）是与PAH相关的最常见疾病，其中SSc-PAH相比其他类型的PAH具有更侵袭性的临床病程、对常规治疗反应更差且预后更恶劣。
- 尽管SSc-PAH与特发性PAH的治疗方案存在相似性，但亟需针对SSc-PAH制定个体化的治疗策略。
- 一项系统性文献综述评估了SSc-PAH管理的证据，涵盖常规治疗、免疫抑制剂、非常规药物及外科/介入手术。
- 研究发现的重大空白包括：缺乏针对SSc-PAH的专项研究、血流动力学严重程度的异质性（轻度PAH数据稀缺），以及未纳入间质性肺病等重要合并症。
- 本文提供了基于临床经验的实用性建议，以帮助医生在缺乏可靠数据的情况下管理SSc-PAH患者。