The Mislocalization of TDP-43 to Mitochondria Impairs Myotube Maturation - PubMed
4 days ago
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- TDP-43在神经元细胞中的聚集是肌萎缩侧索硬化症（ALS）的典型特征。
- TDP-43病理现象同样存在于骨骼肌纤维中，但其作用机制尚不明确。
- 研究利用C2C12成肌细胞探究肌源性分化过程中TDP-43的亚细胞定位变化。
- 随着肌管细胞成熟，TDP-43会转位至线粒体。
- 在ALS患者肌肉组织中观察到线粒体TDP-43含量增加。
- 抑制TDP-43的线粒体转位可促进肌管细胞成熟。
- 研究结果表明TDP-43的错误定位影响TDP-43蛋白病的肌源性分化进程及肌肉退变。