Immunoglobulin Light Chain Amyloidosis: 2026 Update on Diagnosis, Prognosis, and Treatment - PubMed
3 days ago
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- AL淀粉样变性是一种克隆性浆细胞疾病，其特征是免疫球蛋白轻链或重链片段在组织中沉积，可累及心脏、肾脏、肝脏和神经等器官。
- 诊断需通过刚果红染色组织活检显示苹果绿双折射；85%病例无需器官活检，但轻链验证是强制要求。
- 预后分期依据NT-proBNP/BNP、血清肌钙蛋白和游离轻链差值，四个分期的5年生存率从82%至20%不等。
- 一线治疗包括达雷妥尤单抗、硼替佐米、环磷酰胺和地塞米松，目标达到≥非常好的部分缓解；对无应答者可选择泊马度胺、干细胞移植和维奈托克作为巩固方案。
- T细胞重定向疗法（双特异性抗体和CAR-T）有望成为未来二线治疗选择。
- 延迟诊断仍是临床挑战；一种靶向κ纤维的抗体现已显示对心肌病患者的治疗获益。