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Autophagy dysfunction in iPSCs-derived neurons and midbrain organoids carrying a SNCA triplication - PubMed

12 days ago
  • #Autophagy
  • #Parkinson's Disease
  • #iPSC Models
  • 在SNCA三倍体的帕金森病患者iPSC来源神经元培养早期观察到自噬缺陷。
  • 在SNCA三倍体的人中脑类器官中,分化50天时自噬溶酶体面积减少,而α-突触核蛋白水平升高。
  • 自噬损伤在70天时加剧,与多巴胺能神经元功能障碍和电生理活动下降相关。
  • 研究支持使用iPSC衍生模型来连接帕金森病中自噬功能障碍、α-突触核蛋白病理和神经退行性变。
  • 使用LC3-Rosella报告基因的活细胞成像实现了在人类相关系统中实时评估自噬溶酶体动力学。